后一周内大便均为黄色，一到两周之后才渐渐变白说明胆道的闭锁应发生在胎儿胆汁分泌之后另外，在死胎及早产儿中未发现过胆道闭锁这些证据都不支持其先天性畸形的学说而多倾向于炎症的病因学说本病的发病率在欧美约20000：1，而日本为10000：1，亚洲东方人的发病率高于欧美白人
Ⅰ型：胆总管闭锁型，分为两种亚型Ⅰa型：胆总管下端闭锁伴上端胆总管的囊性扩张Ⅰb型：在胆囊管、胆总管及肝总管即所谓的“三管汇合”部位以上的高位胆总管闭锁Ⅰ型病例胆囊内含胆汁，高位的胆总管与肝内胆管相通，可行肝外胆管与肠管吻合但此型所占比例甚少，仅约占5%左右该型有时与先天性胆管扩张症囊肿型相类似，所不同的是后者胆总管远端不完全闭锁
Ⅱ型：为肝管闭锁又分为三种亚型：Ⅱa型胆总管包括胆囊管开放，但肝管完全缺损或呈纤维条索状改变Ⅱb型肝外胆管完全闭锁Ⅱc型肝管闭锁，胆总管缺如Ⅱ型的纤维组织条索中部分可有小囊泡样内腔，充满透明样液体而非胆汁
Ⅲ型：指肝门区胆管闭锁其实在肝门区的胆管形态有各种表现有时可见左右肝管的分支，且常有小于1mm的管茎；有时则可见纤维结缔组织的胆管条索痕迹这些肝门部组织检查证明，几乎全部病例都有微细开放的胆管，这成为肝门空肠吻合术的病理解剖学基础，使部分患儿获得挽救
诊断依据
临床表现
主要症状为持续存在、渐进性加重的高度黄疸排灰白色大便和尿色深黄患儿生后胎便多为正常墨绿色，一周内表现正常黄疸一般是在1-2周后正常的生理性黄疸应该逐渐消退时，该症患儿反而逐渐加重由于直接胆红素明显升高，故皮肤常呈暗黄色，甚至褐色，黏膜、巩膜也显著发黄至晚期泪液、唾液也呈明显黄色大便在黄疸初现之时变为淡黄色，后逐渐成为黄白色、灰白色至陶土样大便但后期有时粪便又由白陶土色转变为淡黄色，这是由于血液中胆红素浓度过高，胆红素通过肠壁渗入到肠腔，使粪便着色所致而尿色则随着黄疸的加重而变深，犹如红茶色
体格检查可见腹部膨胀，肝脏肿大可在右季肋下扪及，表面光滑，质地坚硬随病程进展，肝脏逐渐增大可达脐下，超越腹中线几乎所有病例均有脾脏肿大，大者可达左季肋下数厘米晚期腹壁静脉怒张，亦可出现腹水，多伴有门静脉高压症
最初3个月患儿营养发育状态无明显变化，身长、体重与正常婴儿基本一致部分患儿精神倦怠，动作反应较迟钝leke9◇cc3个月后体格发育明显缓慢，营养差，精神萎靡，贫血因胆道梗阻，脂肪吸收障碍，出现脂溶性维生素缺乏的表